免疫介在性血小板減少症は、血小板の破壊と巨核球(骨髄内にある血小板の大元)、血小板産生の停止の両方を特徴とする自己免疫性疾患です。血小板に対する自己抗体(自分の細胞、組織に対して産生される抗体)がくっつき、特に脾臓において貪食され、結果として血小板が減少します。近年、この病態以外にも、リンパ球の一種であるT細胞が血小板破壊の中心的役割を果たしていることがわかってきました。ヒトのITP患者では制御性T細胞の数と機能が減っていることがいくつかの研究で証明され、犬においても研究が進んでいます。自己抗体が結合することで貪食されて起こる血小板破壊だけでなく、細胞障害性T細胞による血小板破壊もITPの病態と考えられ、さらには補体(病原微生物などの抗原を排除するための免疫反応を媒介するタンパク質)もまた、血小板や巨核球を破壊すると言われています。また、ヒトではピロリ菌の関与も証明されています。
血小板は血を止める作用があるので、発症すると内出血が増えます。このことから紫斑病とも呼ばれます。鼻出血や血尿、血便、歯茎からの出血などもみられることがあります。マルチーズ、シーズー、プードルに多いと言われています。
診断は、上記の症状と、血小板の減少、血液塗抹での血小板の数や形を顕微鏡によって観察して診断します、また、他の出血傾向を生じる病気がないかどうかを除外診断しながら絞り込んでいきます。ステロイドを使った治療的診断を行う事もあります。はっきりしないものや、薬に反応が悪い場合は骨髄検査も考慮します。
治療は、前回のIHAと同様に、自己抗体による悪い免疫反応を抑える治療を行います。最初は副腎皮質ホルモン剤を用いることが多いです。反応が悪い場合は、その他の薬を併用します。再発性、難治性の場合は脾臓の摘出が効果的な場合があります。さらにTPO製剤(血小板を作る細胞を刺激する薬)効果的と言われていますが動物での報告はまだ少ないです。通常は70-80％の動物が回復します。ただ、再発も多いので注意が必要です。また、IHAと同時にITPが起こるとをエバンス症候群と呼び、予後が悪いです。
ITPによる腹部の内出血
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No276 溶血性貧血
No277 自己免疫性溶血性貧血